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Le lymphoedème primaire est la résultante d’un disfonctionnement du système lymphatique. Il résulte, dans la majorité des cas, d’un manque de vaisseaux lymphatiques. Sa fréquence n’est pas précisément connue, car il en existe des formes peu sévères qui ne sont pas toujours investiguées. On estime cependant qu’1 personne sur 6000 à 10’000 en est atteinte. Le lymphoedème primaire se manifeste souvent avant l’âge de 35 ans.
Cette maladie provoque un gonflement (oedème), le plus fréquemment au niveau des jambes. Il se forme lorsque les vaisseaux lymphatiques n’arrivent plus à drainer la lymphe, qui s’accumule alors dans les tissus situés sous la peau. Il n’est pas douloureux, mais entraîne une sensation de lourdeur et fatigue.
Le lymphœdème primaire (ou primitif) est une anomalie du système lymphatique responsa- ble d’une augmentation de volume d’une partie du corps qui apparaît enflée (œdème) suite à l’accumulation anormale de lymphe, essentiellement dans le tissu sous la peau. Il touche le plus souvent les membres inférieurs. Les membres supérieurs, les organes génitaux ou la face sont plus rarement atteints.
Combien de personnes sont atteintes de la maladie ?
La prévalence (nombre de cas dans une population à un moment donné) est estimée à 1 personne sur 6 000. Cette prévalence est difficile à apprécier car parfois l’atteinte est mi- nime, se limitant au pied ou à un orteil.
Qui peut en être atteint ? Est-il présent partout en France et dans le monde ?
Le lymphœdème primaire existe partout dans le monde. Les femmes sont plus souvent at- teintes que les hommes. Plus d’une fois sur deux, le lymphœdème apparaît avant 25 ans.
A quoi est-il dû ?
Dans plus de 95 % des cas, le lymphœdème primaire affecte une personne sans qu’aucun membre de sa famille ne soit atteint (cas sporadique). Moins de 5 % des cas sont des for- mes familiales.
Le lymphœdème primaire est dû à une anomalie du développement du système lymphatique présente dès la naissance mais dont les manifestations ne sont pas toujours immédiates. Ainsi, en fonction de l’âge d’apparition de celles-ci, le lymphœdème primaire est divisé en trois groupes :